Sisukord:
- Mis on alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus?
- Millised on alfa-1 antitrüpsiini puuduse põhjused?
- Millised on antitrüpsiini alfa-1 puudulikkuse tunnused ja sümptomid?
- Kuidas arst diagnoosib alfa-1 antitrüpsiini?
- Kuidas ravida alfa-1 antitrüpsiini?
- Millised on Alpha-1 antitrüpsiini komplikatsioonid?
Kas teie arst ütleb teile, et teil võib olla antitrüpsiini alfa-1 puudus? See võib tunduda sulle segane. See on haruldane haigus, kuid on mõned inimesed, kellel on see haigus, mis võib põhjustada maksahaigust. Teavitame teid, pakkudes rohkem teavet alfa-1 antitrüpsiini puuduse kohta.
Mis on alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus?
Antitrüpsiin Alfa-1 puudulikkus on kaasasündinud häire, mis võib põhjustada maksahaigust. See näitab, et teie keha ei suuda toota maksa eest kahjustuste eest piisavalt palju alfa-1 antitrüpsiini, mis on maksas oluline. Mitte kõikidel alfa-1 antitrüpsiini puudulikkusega inimestel ei ole maksahaigust, kuid on oluline regulaarselt jälgida maksa seisundit kahjustuste suhtes. Varajane avastamine on vajalik teie südame ravimiseks enne, kui see on liiga hilja.
Kopsudes leidub ka alfa-1 antitripsiini. Mõnedel inimestel, kellel on alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus, võib esineda ka kopsuhaiguse tekke oht. Palun rääkige oma arstile, kui teil on muresid.
Millised on alfa-1 antitrüpsiini puuduse põhjused?
Antitrüpsiin Alfa-1 puudulikkus on kaasasündinud häire, mis tähendab, et olete sündinud muteerunud geeniga, mis vastutab valgu tootmise, alfa-1 antitrüpsiini eest.
Tavaliselt kaitseb Alpha-1 antitrüpsiin teie maksa tugevate ensüümide eest, mida nimetatakse neutrofiilide elastaasiks. Seda ensüümi toodab organismi immuunsüsteem, et rünnata teie maksa, kui tunnete seda rünnaku all. See võib tekkida sigaretisuitsu, kemikaalide või muude mürgiste kokkupuute korral. Kui alfa-1 antitrüpsiini ei ole piisavalt, on neutrofiilide elastaasi kogunemine, mis võib põhjustada maksakahjustusi. Midagi sarnast juhtub ka kopsudes.
Millised on antitrüpsiini alfa-1 puudulikkuse tunnused ja sümptomid?
Võib olla raske teada, kas teil on alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus. Siin on mõned tavalised märgid ja sümptomid, mis aitavad teil:
- Pärast kerget aktiivsust võib teil tekkida õhupuudus, mis vähendab algse aja jooksul võimet kasutada ja hingata.
- Sa võid kaotada oma kehakaalu kogemata või korduvate hingamisteede infektsioonide, väsimuse ja kiire südamelöögi.
- Kui teil on alfa-1 antitrüpsiin, areneb emfüseem tavaliselt kehas, kopsuhaigus, mis on põhjustatud kopsude väikeste õhukottide kahjustamisest. Emfüseemi karakteristikud hõlmavad hingamisraskusi, köha ja tünnikujuline rinnus.
- Teil võib olla maksahaigus nagu tsirroos. Kui teie lapsel on antitrüpsiin Alpha-1, võib ta nahal ja silmadel olla kollatõbi. teie jalad paisuvad, kui teil on tsirroos. Lisaks võib riskida ka sellise vähivormi tekkimisele, mida nimetatakse hepatotsellulaarseks kartsinoomiks.
- Harvadel juhtudel arenevad alfa-1 antitrüpsiiniga inimesed nahahaiguse, mida nimetatakse pannitsuliitiks, mida iseloomustab kõvastunud nahk valulike tükkide või laigudega. Pannitsuliit muutub raskusastmeks ja võib esineda igas vanuses.
Kuidas arst diagnoosib alfa-1 antitrüpsiini?
Õige diagnoosi andmiseks teeb arst mitmeid vereanalüüse. See test võib näidata alfa-1 antitripsiini madalat taset ja maksaensüümide taseme tõusu. Lisaks vereanalüüsidele võib teie arst taotleda muid diagnostilisi teste, näiteks ultraheliuuringuid või spetsiaalse röntgenitehnikat. Lõpuks võib teha maksa biopsiat, et kontrollida maksa kahjustumist.
Kuidas ravida alfa-1 antitrüpsiini?
Alfa-1 antitripsiini raviks peate puuduva valgu asendama. Valke manustatakse tavaliselt veresoontega igal nädalal. Tõenäoliselt toimub see arsti kontoris või haiglas. Kuid see on vaid vähesel määral tõhus, et vältida maksa või kopsude suuremat kahjustamist. Teil võib tekkida vajadus teiste kombineeritud ravi järele.
Kui suitsetate, peate peatuma. Teisi ravimeid kasutatakse ka emfüseemi ja tsirroosi korral.
Millised on Alpha-1 antitrüpsiini komplikatsioonid?
Kui teil on alfa-1 antitrüpsiin, on mõned komplikatsioonid, mida peaksite teadma. Need komplikatsioonid võivad mõjutada teie maksa ja kopse, sealhulgas:
- Bronhektaas, seisund, mis kahjustab kopsu hingamisteid, mis võib põhjustada nakkuse ohtu
- Maksa kudedes tekkinud maksatsirroos või maksakahjustus
- Emfüseem, seisund, mis kahjustab kopsude õhu kotte
- Maksa vähk
Rääkige oma arstiga, et arutada, kuidas te saate oma seisundit vältida ja hallata oma tüsistuste ohtu.
