Sisukord:
Meditsiiniline video: Devi Sri Prasad 2017
Määratlus
Mis on sirprakk?
Sirprakuline test on vereproov, mida tehakse sirprakuliste omaduste või sirprakulise haiguse kontrollimiseks. Sirpirakkude haigus on kaasasündinud verehaigus, mis põhjustab punaste vereliblede kuju muutumist (kujutatud poolkuu). Punaste vereliblede muutused tekivad seetõttu, et need sisaldavad ebanormaalset hemoglobiini, mida nimetatakse hemoglobiiniks S, mitte normaalseks hemoglobiiniks, hemoglobiiniks A.
Hüübivad vererakud hävitatakse organismis kiiremini kui tavalised vererakud. See põhjustab aneemia. Sirprakud võivad olla ka veresoontesse kinni ja vähendada või blokeerida verevoolu. See võib kahjustada elundeid, lihaseid ja luud ning võib põhjustada eluohtlikke tingimusi.
Parim viis sirprakuliste omaduste või sirprakulise haiguse kontrollimiseks on vere nägemine kõrgefektiivse vedelikkromatograafia (HPLC) meetodil. See test tuvastab olemasoleva hemoglobiini tüübi. HPLC tulemuste kinnitamiseks on võimalik teha geneetilist testimist.
Sirpirakkude haigus on autosomaalne retsessiivne haigus. See tähendab, et haiguse saamiseks peab inimene pärima mõlema vanema haiguse geeni. Kõik pärivad kaks geeni (üks igast vanemast). Selle tulemusena võib keegi olla:
- kaks geeni, mis tekitavad normaalset hemoglobiini (hemoglobiin A). Neil inimestel on normaalsed punased vererakud, kui neil ei ole mitmeid teisi haigusi
- üks geenidest, mis tekitab hemoglobiini A ja hemoglobiin S tekke. See isik kannab sirprakulisi omadusi (ja seda nimetatakse "kandjaks"), kuid neil ei ole sirprakulisi haigusi. See sirprakuline loomus on tavaliselt ohutud.
- kaks geeni, mis teevad hemoglobiini S. See isik on sirprakulise haigusega. Mõlemad vanemad võivad viia sirprakulisi tunnuseid või haigust. Sirpese punaste verelibledega kaasnevad sageli korduvad probleemid, mida tavaliselt nimetatakse sirprakuline kriis.
- üks geenidest, mis teeb hemoglobiini S ja mis tekitab mitut muud tüüpi ebanormaalset hemoglobiini. Sõltuvalt teistest normaalsetest hemoglobiinitüüpidest võib neil inimestel olla kerge või raske sirprakuline häire.
Millal ma pean sirprakud võtma?
Vastsündinuid tuleb pärast sündi kohe uurida sirprakulise haiguse suhtes. Varajane testimine aitab tagada, et sirprakudega lapsed saavad oma tervise kaitsmiseks koheselt hoolt.
Testimata välismaised sisserändajad või lapsed, kes ei ole testitud, võivad ennetusmeetmena läbi viia ka sirprakulisi teste.
Sirprakulise haiguse diagnoosimiseks võib teha ühe või mitu sirprakulist testi, kui teil on sümptomid ja / või tüsistused nagu:
- valu sirprakuline kriis. Sirprakulise haiguse kõige sagedasem sümptom on valu kestus, mis võib kesta pikka aega. Valu võib tekkida kogu kehas ja sellega kaasneb sageli luud, liigesed, kopsud ja kõht
- aneemia. Sirpirakkude haigus on hemolüütiline aneemia, mis tähendab, et see ei ole normaalne, sirprese punaste vereliblede lõhenemine (hemolüüs) kiiremini kui tavalised punased vererakud ja seda ei saa keha asendada nii kiiresti kui vaja, mis vähendab punaste vereliblede arvu ja vähendab rakkude võimet punane veri hapniku transportimiseks kogu kehas
- infektsioonide arvu ja sageduse suurenemine, eriti kopsupõletik, mis on sirprakulise haigusega laste peamine surmapõhjus
- köha, valu rinnus ja palavik on põhjustatud sirprakulise haiguse tõsisest tüsistusest, mida nimetatakse akuutseks rinnusündroomiks.
Ennetamine ja hoiatus
Mida ma peaksin teadma enne sirglakkude läbimist?
Sirprakulise aneemia sümptomid ja kogetud komplikatsioonid varieeruvad suuresti inimeselt, isegi samas perekonnas. Hiljutised vereülekanded, tavaliselt testimise kuupäeva viimase kolme kuu jooksul, võivad põhjustada valesid negatiivseid testitulemusi mitme testiga (näiteks Hb S lahustuvuse testid), sest normaalsed punaliblede transfusioonid vähendavad inimeste süsteemides esinevat hemoglobiin S suhtelist kogust kahjustatud.
Sirprakuliste omadustega inimesed on üldiselt terved, kuid need, kes kasutavad tugevalt, nagu sportlased ja dehüdratsiooni või äärmusliku kõrgusega, kogevad mõnikord sirprakulise aneemia sümptomeid. Haigurakkude operaatorid toodavad nii Hb A kui ka mõningaid Hb S. Kui nad kogevad märkimisväärset stressi, mis vähendab hapnikusisaldust kehas, võivad Hb S sisaldavad punased verelibled muutuda sirpriks.
Protsess
Mida ma peaksin tegema enne sirprakuliste testide läbimist?
Selle katse jaoks ei ole ettevalmistust vaja. Rääkige kindlasti oma arstile, kui teil on viimase nelja kuu jooksul vereülekanne, sest see võib häirida testitulemusi.
Kuidas on sirprakulise testimise protsess?
Sirprakuliste testide puhul peate esitama vereproovi, mis võetakse tavaliselt ühelt veresoontelt regulaarselt vereanalüüsis. Rinna ümber seotakse elastne vöö, et veen paisuks verega. Seejärel sisestatakse nõel veeni ettevaatlikult. Vere voolab loomulikult nõela kinnitatud torusse. Kui testiks on piisavalt verd, võtab tervishoiutöötaja nõela ja katab torkemärgid sidemega.
Kui testid viiakse läbi väga väikelastele või lastele, võivad tehnikud kasutada teravat tööriista, mida nimetatakse lansetiks, et nahka kannale või sõrmele lüüa, ja koguda verd slaidile või testribale.
Mida ma peaksin tegema pärast sirprakulise testi tegemist?
Teile antakse testitulemuste saamiseks kuupäev. Arst selgitab, mida teie testitulemused tähendavad. Mõnikord võib arst taotleda täiendavat uurimist. Järgige hoolikalt arsti juhiseid.
Testitulemuste selgitus
Mida tähendavad testitulemused?
Normaalne väärtuste vahemik võib laboratooriumides veidi erineda. Mõned laborid kasutavad erinevaid mõõtmisi või katsetavad erinevaid proove. Rääkige oma arstiga oma konkreetsete testitulemuste tähendusest.
Tavaline: normaalne hemoglobiin
Ebanormaalne: on ebanormaalne hemoglobiin
Sirprakuliste omaduste korral on üle poole normaalsest hemoglobiinist (hemoglobiin A) ja vähem kui pooled ebanormaalsed (hemoglobiin S).
Sirprakulise haiguse korral on peaaegu kõik hemoglobiinid hemoglobiin S, mille hemoglobiinisisaldus on hemoglobiin F. Imikutel võib sirprakuliste vereanalüüse korrata 6 kuu vanuses või geneetilise informatsiooni (DNA) testimist.
Tere Health Group ei paku arstiabi, diagnoosi ega ravi.
