Sisukord:
- Tutvu Cantrelli pentaloogia, kui südame löögid väljaspool rindkere raami
- Märgid ja sümptomid Cantrelli pentaloogia
- Põhjus Cantrelli pentaloogia
- Kuidas diagnoosida Cantrelli pentaloogia?
- Kas seda haigust saab ravida?
Kas te olete kunagi ette kujutanud, kas teie südame löögid väljaspool rindkere? Muidugi tundub see hirmutav. Sest te võite tunda südamelööki ainult rindkere vajutamisel. Noh, seal on üks kõrvalekalle, mis muudab südame peksmise väljaspool keha nii, et on näha selgelt, kuidas südamelöök tegelikult on. Seda häiret nimetatakse Cantrelli pentaloogia. Niisiis, kuidas see juhtub?
Tutvu Cantrelli pentaloogia, kui südame löögid väljaspool rindkere raami
Cantrelli pentaloogia on väga haruldane ja keeruline haigus. Normaalsetes tingimustes asub süda rinnakorvi taga, mis on kaitstud ribi. Kuid see häire põhjustab patsiendi südame naha alla, nii südame kui terviku või ainult osa sellest, mis on väljaspool rindkere raami.
Mõiste "enta penta" kreeka keeles, mis tähendab andakan 'viide, tähendab seda häiret, mis sisaldab viit sünnidefektide kombinatsiooni, mis võivad hõlmata rinnaku, diafragma, õhukest membraani, mis katab südame (perikardi), kõhuseina ja südame ise. Siiski ei ole enamusel selle haigusega lastel alati viis defekti, mida nimetatakse Cantrelli pentaloogia mittetäielik.
Haruldaste haiguste riikliku organisatsiooni (NORD) andmetel kogevad seda haigust ainult umbes viis last ühe miljoni elussünni kohta. Kahjuks ei ole selle tingimusega sündinud lapsed sageli kestnud. 2008. aasta uuringus leiti, et 58 last oli koos Cantrelli pentaloogia64 päeva või 34 last sureb paar päeva pärast sündi. Enamikul juhtudel on haigusseisund lõppenud ilma operatsioonita, mis võib parandada sünnidefekti.
Märgid ja sümptomid Cantrelli pentaloogia
Spetsiifilised sümptomid ja raskusaste Cantrelli pentaloogia võib iga patsiendi puhul varieeruda. Mõnedel lastel võib olla kergeid defekte, millel on puudulikud kõrvalekalded. Siiski on selle häire kõige raskemad tunnused ja vormid siis, kui lapsel on ectopia cordis ja omphalocele.
Ectopia cordis on tõsine seisund, mille puhul kogu süda või osa sellest on väljaspool rindkereõõnt. Kuigi omphalocele on kõhuseina ebanormaalsus, mis põhjustab osa lapse soolest ja teistest kõhuorganitest, et need naba kaudu välja tõmmata. Tegelikult peaksid tavapärase mao sooled ja elundid olema kaetud kõhuga õhukese membraaniga (kõhukelme).
Lisaks südamehäirete tekkimisele väljaspool rindkere raami, kannatavad Cantrelli pentaloogia samuti võib esineda mitmeid muid häireid, nagu kopsufunktsiooni aeglustumine, hingamisraskused, emboolia ja südamefunktsiooni halvenemine. Peale selle, laps koos Cantrelli pentaloogia suurema sisemise infektsiooni tekkimise oht kõhuõõnes.
Põhjus Cantrelli pentaloogia
Selle südame löögisageduse põhjus väljaspool keha ei ole kindel. Kuid teooria viitab sellele, et see häire võib tekkida embrüonaalse koe tekke probleemide tõttu raseduse alguses, mis on umbes 14 kuni 18 päeva pärast rasestumist. Vahepeal teatavad mõned teadlased, et geneetilised häired mängivad selle häire arengus rolli, kuigi vaja on veel täiendavaid uuringuid.
Kuidas diagnoosida Cantrelli pentaloogia?
Diagnoos Cantrelli pentaloogia võib ultraheliuuringuga teada juba esimesest trimestrist. See emakasisene mentaliteedi diagnoos ei ole võimalik enne 12. rasedusnädalat, sest mao soole hernatsioon on loote arengus normaalne. Vahepeal on kõhu seina kõrvalekalded, mis tavaliselt esinevad pärast 12 nädalat, omphalocele, Cantrelli pentaloogiaja gastroschisis.
Echokardiograafiat tehakse tavaliselt ka loote südame seisundi hindamiseks, kasutades helisignaale, mis tekitavad südame kujutisi. Lisaks on vajalik ka MRI (magnetresonantstomograafia) hinnata kõhupiirkonna ja perikardi kahjustuste teatud kõrvalekallete taset.
Kas seda haigust saab ravida?
Ravi Cantrelli pentaloogia see sõltub iga patsiendi spetsiifilistest sümptomitest, kaasa arvatud kõhupiirkonna kõrvalekallete suurusest ja tüübist, südame anomaaliast ja teatud tüüpi ektoopiast. Üldine ravi on kirurgiline sekkumine südamesse, diafragma ja muud patsiendi kehas esinevad kõrvalekalded.
Kirurgiline protseduur, mis tuleb teha kohe pärast sündi, on omphalocele remont. Rasketel juhtudel soovitavad mõned arstid kohe pärast sündi varakult operatsiooni, et eraldada kõhukelme (kõhuõõne) ja perikardi (südameõõne). Pärast seda üritatakse operatsiooni teist etappi taastada südame asukoht rindkere süvendisse.
