Sisukord:
- Meditsiiniline video: Esoteric Agenda - Best Quality with Subtitles in 13 Languages
- Mis on difuusne naha mastotsütoos?
- Mis on difuusse naha mastotsütoosi põhjuseks?
- Millised on difuusse naha mastotsütoosi tunnused ja sümptomid?
- Kuidas diagnoositakse difuusne naha mastotsütoos (DCM)?
- Kas võib ravida difundeerunud naha mastotsütoosi (DCM)?
Meditsiiniline video: Esoteric Agenda - Best Quality with Subtitles in 13 Languages
Mõned nahahaiguste liigid on liigitatud kerged ja tavaliselt leitud, näiteks lima, sild, mäss. Teisest küljest on mõned neist tõsist mõju avaldavad, kuid neid leidub vaid mõnel inimesel. Üks haruldaste nahahaiguste tüüp, mis eksisteerib maailmas, on difuusne naha mastotsütoos ehk DCM. Seda nahahaigust iseloomustavad pruunikas laigud, mis on ühtlaselt jaotunud kogu keha külge nagu oranž naha tekstuur ja sügelus. Mis põhjus on?
Mis on difuusne naha mastotsütoos?
Difuusne naha mastotsütoos (DCM) on naha haigus, mis on raske vorm ja harvem versioon, mida tuntakse mastotsütoosina. Mastitotsüüdid tekivad ise, kui nuumrakud kogunevad nahale ja / või siseorganitele. Mastrakud on osa immuunsüsteemist, mis vastutab põletikuprotsessi eest.
Mis on difuusse naha mastotsütoosi põhjuseks?
Enamik selle haiguse juhtudest ei ole päritud, kuid on olemas geneetilised mutatsioonid. DCM-is on enamik juhtumeid põhjustanud KIT-i mutatsioonid. See geen kodeerib valke, mis vastutavad paljude organismi raku funktsioonide, nagu rakkude kasvu ja jagunemise eest, kontrollimise eest; eluiga; ja liikumine. See valk on oluline ka mitut tüüpi rakkude, sealhulgas nuumrakkude väljatöötamiseks.
Teatud stiimulite, sealhulgas parasiitide ja putukahammustuste tõttu vabastavad nuumrakud mitmeid kemikaale, sealhulgas histamiini. Histamiin muudab veresooned laienevateks ja võivad pehmete kudede punduda. Teatud mutatsioonid KIT geenis võivad põhjustada liigse nuumrakkude tootmist. DCM-is kogunevad nuumrakud liigselt nahale, põhjustades mitmete tüüpilise seisundi märke ja sümptomeid.
Millised on difuusse naha mastotsütoosi tunnused ja sümptomid?
Naha mastotsütoosi tunnused ja sümptomid varieeruvad sõltuvalt haiguse alatüübist. Enamik naha mastotsütoosi vorme on pruunikas laigud, mis levivad ebaühtlaselt ainult teatud nahapiirkondades. Kuid DCM-i tüüp mõjutab tavaliselt tervet või enamikku nahka. See haigusseisund hakkab tavaliselt arenema imikueas, eriti vastsündinu (neonataalse) perioodi jooksul.
Enamikul inimestel, kellel on difuusne naha mastotsütoos (DCM), on sümptomid pruunikaspunaste nahaplaastrite korral, millega kaasnevad sageli suured vedelikuga täidetud villid. Nende villide omadused võivad koguneda rühmadesse ühes piirkonnas või sirgjooneliselt; ja verejooks. Blistrid on peamiselt jalgadel ja kätel või peanahal.
Need blistrid võivad tervendada ja kaovad iseseisvalt kohe, kui laps on 3-5 aastat vana, kuid mitte pruunika laiguga, mis jääb eluks (võib vallanduda). Aja jooksul võivad need naha pruunid laigud pakseneda ja tekitada koogiteigile sarnaseid tekstuuri ja värve. Mõnikord võivad paksenenud naha laigud olla jämeda ja poorse tekstuuriga, mis on sarnane apelsini koorega.
Teised sümptomid, mis võivad tekkida naha hajutatud mastotsütoosist (DCM), on punetav nahk, madal vererõhk, raske anafülaktiline šokk, hepatomegaalia, kõhulahtisus ja soolestiku verejooks.
Kuidas diagnoositakse difuusne naha mastotsütoos (DCM)?
Naha mastotsütoosi, sealhulgas selle DCM alatüüpi, saab diagnoosida füüsilise läbivaatuse teel, kui arst kahtlustab, et patsiendi keha nahakahjustused on punased, sügelevad ja mõnikord villitud isegi siis, kui nad ainult õrnalt hõõruvad. Mõnikord võib diagnoosi ametlikuks muutmiseks teha naha biopsia, tagades suure hulga nuumrakke.
Kahjuks on mõnikord raske eristada naha mastotsütoosi süsteemsest mastotsütoosist. Seetõttu võib süsteemse haiguse riski täiendavaks uurimiseks tellida täiendavaid teste. Naha mastotsütoosiga täiskasvanutel võib soovitada luuüdi biopsiat ja spetsiaalseid vereanalüüse, sest nendel tingimustel on jätkuvalt suur risk DCM-i suhtes. Mõjutatud lapsed ei läbi tavaliselt luuüdi biopsiat, välja arvatud juhul, kui vereanalüüs näitab ebatavalisi tulemusi.
Kas võib ravida difundeerunud naha mastotsütoosi (DCM)?
Difuusne naha mastotsütoos (DCM) on elukestev seisund. Siiani ei ole naha mastotsütoosile antidooti olnud, kuid sümptomite tõrjeks on olemas palju ravimeid.
Üldiselt on sellist seisundit omavad inimesed kohustatud vältima erinevaid asju, mis võivad võimaluse korral sümptomeid esile kutsuda või süveneda. Tuleks vältida nuumrakkude lagunemist põhjustavaid tegureid (NSAID-ravimid, füüsiline stimulatsioon, emotsionaalne stress, putukamürgid ja teatud toiduained).
Teatud ravimid, nagu suukaudsed antihistamiinid ja paiksed steroidid, on sageli ette nähtud difuusse naha mastotsütoosi (DCM) sümptomite leevendamiseks. Selle haigusega täiskasvanud võivad läbida ka fotokemoteraapia UVA laseritega, mis aitab vähendada sügelust ja parandada naha välimust; Kuid see seisund kordub tõenäoliselt kuue kuni 12 kuu jooksul pärast viimast ravi.
Inimestel, kellel on oht anafülaktilise šoki tekkeks ja / või neile kõige lähemal olevatele isikutele, tuleb õpetada, kuidas neid eluohtlikke reaktsioone ära tunda ja ravida, ning neil peab olema igal ajal epinefriini süstimine.
