Sisukord:
- Meditsiiniline video: DIY: Ombre Wall | How to Paint & Tips!
- Faktid mustade mustade aneemia kohta
- Teemandi mustanahalise aneemia sümptomid
- Diagnoosige mustade mustade aneemia
- Diamond blackfan aneemia ravi
- Halda teemant mustanahaline aneemia
Meditsiiniline video: DIY: Ombre Wall | How to Paint & Tips!
Diamond Blackfani aneemia (DBA) on haruldane verehaigus, mida diagnoositakse tavaliselt lastel esimesel eluaastal. DBA-ga lapsed ei tee piisavalt punaseid vereliblesid, mis kannavad hapnikku kõigile teistele keharakkudele.
Vererakud valmistatakse luuüdis, pika luustiku sees. DBA-ga lastel sureb enne rakkude väljaarenemist paljud rakud, mis muutuvad punalibledeks.
Faktid mustade mustade aneemia kohta
Sama mõjutatud on ka kõikide rasside poisid ja tüdrukud. Enamasti ilmnevad 2-kuulised aneemia tunnused või sümptomid ning DBA diagnoos tehakse tavaliselt lapse esimesel eluaastal.
DBA-d saab vähendada pere kaudu. Umbes pooled ebanormaalsete geenihäiretega diagnoositud lastest on kindlaks tehtud ja võivad aidata kaasa DBA põhjustele. Teistes DBA-s lastel ei leitud ebanormaalseid geene ja põhjus oli teadmata.
Ravi võib hõlmata ravimeid, vereülekandeid ja luuüdi siirdamisi. DBA-d peeti kunagi haiguseks, mis esineb ainult lastel. Edukama ravi korral elavad paljud lapsed täiskasvanuteks ja rohkem täiskasvanuid elab selle haigusega.
Teemandi mustanahalise aneemia sümptomid
Sellist tüüpi aneemia tunnused ja sümptomid on järgmised:
- Halb nahk
- Unisus
- Ärrituvus
- Kiire südame löögisagedus
- Südamemurd
Lisaks nendele tunnustele ja sümptomitele on kuni pooled DBA-ga lapsed sündinud ka mitmesuguste sünnidefektidega. Nende sünnidefektide hulka võivad kuuluda näo, pea, käe (eriti pöidla) kõrvalekalded, süda, neerud või suguelundite piirkond.
Diagnoosige mustade mustade aneemia
DBA diagnoos algab tavaliselt siis, kui teie lastearst avastab rutiinse kontrolli või rutiinse vereanalüüsi ajal aneemia sümptomeid. Kaks kõige olulisemat testi DBA diagnoosimiseks on vereproovide testimine ja luuüdi testimine. Diagnoosi tegemiseks vajalikud tulemused on järgmised:
- Aneemia enne 1 aasta vanust
- Vereproovid näitavad makrotsüütilist aneemiat, mis tähendab, et punased vererakud on tavalisest suuremad
- Normaalne valgeliblede ja vereliistakute kogus vereproovides
- Pole piisavalt retikulotsüüte, mis on äsja loodud punased vererakud
- Luuüdi proovil on vaid mõned rakud, mis arenevad punasteks vererakkudeks
- Teised DBA diagnoosi toetavad leiud hõlmavad perekonna ajalugu, geeni kõrvalekaldeid ja sünnidefekte.
Diamond blackfan aneemia ravi
Siin on mõned aneemia kõige tavalisemad ravimeetodid:
- Steroidid. See on võimas ravim, mis võitleb põletikuga kehas. Kuigi arstid ei tea täpselt, kuidas nad DBA-ga töötavad, võimaldavad steroidid umbes 80% DBA-ga inimestest teha rohkem punaseid vereliblesid.
- Vereülekanne. terveid ja sobivaid vere doonoreid võib anda iga nelja kuni kuue nädala järel, et suurendada punaste vereliblede arvu DBA-ga kellelgi.
- Tüvirakkude siirdamine. Tüvirakud on luuüdi rakud, mis võivad olla igasugused vererakud. Tüvirakkude siirdamine nõuab sobivat doonorit, tavaliselt lähedasi pereliikmeid ja tervete tüvirakkude ülekandmist DBA-ga inimestele. Tüvirakkude siirdamine võib ravida DBA-d, kuid võib tekkida ka tagasilükkamine või infektsioon. Selle tõsise ohu tõttu ei kasutata tavaliselt tüvirakkude siirdamist, välja arvatud steroidid või vereülekanded ei aita.
Umbes 20% DBA-ga inimestest kogevad remissiooni pärast ravi. Remisioon tähendab, et aneemia sümptomid on kadunud enam kui kuus kuud ilma ravita. Remissioonid võivad kesta aastaid ja võivad isegi muutuda püsivateks. Kui sümptomid taastuvad pärast remissiooni, nimetatakse seda retsidiiviks.
Halda teemant mustanahaline aneemia
Raske aneemia lastel mõjutab kogu peret. Ravi ja juhtimine nõuavad täielikku hooldusmeeskonda, mis hõlmab eriarstid, nagu hooldus, toitumine, sotsiaalne ja psühholoogiline tugi. Vanemad või hooldajad peavad õppima nii palju kui võimalik DBA ja hooldusmeeskondadega.
DBA täiskasvanutel on vaja täiendavat ravi ja ravi, sealhulgas steroidravi kõrvaltoimete haldamine ja vereülekannete kordamine. DBA-ga täiskasvanud peavad rääkima ka oma meditsiinilise meeskonnaga laste ohust. Ema või isa koos DBA-ga on umbes 50 protsenti madalam DBA oma lapsele. Rasedus võib vallandada ka naisi, kes on DBA-d remissioonis. Rasedat DBA-d põdevat naist peaks uurima kõrge riskiga haiguste spetsialist.
DBA tavaline tüsistus on liigne raud, mis võib mõjutada südant ja maksa. See seisund tuleneb raviks vajalikust transfusioonist. Ravi võib hõlmata raua kelaativa ravimi kasutamist, mis eemaldab raua verest, et vältida tüsistusi. Steroididel võib olla märkimisväärseid kõrvaltoimeid, nagu osteoporoos, suurenenud kehakaal, kõrge vererõhk ja suhkurtõbi, mida tuleb jälgida patsiendi vanusest sõltumata. Noortel patsientidel on teatud füüsilise kasvu aeglustumise oht. Nad võivad vajada oma raviplaani muutmist, et tagada piisav kasv esimesel eluaastal.
