Sisukord:
- Wilsoni tõve põhjused
- Wilsoni tõve sümptomid
- Sümptomid maksas
- Närvisüsteemi sümptomid
- Kuidas ravida Wilsoni haigust?
- Esimene etapp
- Teine etapp
- Kolmas etapp
- Kas te saate Wilsoni tõbe ära hoida?
Wilsoni tõbi on pärilik haigus, mis põhjustab vase kogunemist keha kudedes, näiteks maksa, aju ja sarvkesta. See haigus, tuntud ka kui hepatolentikulaarne degeneratsioon, esineb ühes 30 000 kuni 40 000 inimesest kogu maailmas, seega võib seda liigitada haruldaseks haiguseks.
Vask mängib olulist rolli närvisüsteemi, luu, kollageeni ja melaniini pigmentide väljatöötamisel nahas. Vase vajaduste täitmine on võimalik saada inimese tarbitud toiduainetest. Normaalsel juhul filtreerib maks üle vase ja väljutab selle läbi sapi, mis on maksas, mis vastutab toksiinide ja kehajäätmete kandmise eest seedetrakti kaudu.
Wilsoni tõvega patsientidel ei suuda patsiendi süda vaske filtreerimisprotsessi korralikult läbi viia. Vase kogunemine kehasse võib põhjustada keha kahjustusi, mis ohustavad elu.
Wilsoni tõve põhjused
Haigus, mille dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson 1912. aastal oli põhjustatud geenide mutatsioonidest ATP7B kromosoomi number 13 mees. See geen mängib rolli maksa rakkude kontrollis, et vabaneda kehas liigsest vasest. Kui vase eemaldamise protsess ei tööta korralikult ja õigesti, tekib maksa rakkudes vaskmetall. Kui maksarakkude ladustamisvõimsus on ületanud piiri, "vereb" vask vereringesse ja säilitatakse vereringe poolt läbitavates keha organites. Vase kogunemist leidub tavaliselt ajuorganites.
See geenimutatsioon on retsessiivne, nii et see võib väheneda ainult siis, kui patsiendi vanematel on geenis mutatsioon (geeni karjäär).
Wilsoni tõve sümptomid
Kuigi see geenimutatsioon esineb sünnist, kulub aastaid, kuni vase kogunemine patsiendi kehasse jõuab ohtlikule tasemele. Üldiselt toimub see kogunemisprotsess 6 kuni 20 aastat. Wilsoni tõve tunnused ja sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, millisel organil on vase kogunemine.
Sümptomid maksas
Mõned neist sümptomitest võivad viidata vase kogunemisele maksas:
- väsimus
- kaalulangus
- iiveldus ja oksendamine
- isutus
- tarud
- nahk muutub kollakaseks
- suu ja kõhu turse (turse)
- osa kõhust, mis tundub valulik või paisunud
- nähtavad veresooned nahas (ämblik angioomid)
- lihaskrambid
Mõned sümptomid, nagu kollane nahk ja turse peaaegu sarnane maksapuudulikkuse või neerupuudulikkuse sümptomitega, nii sageli on see haigus valesti tõlgendatud.
Närvisüsteemi sümptomid
Vase kogunemine ajus võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu:
- mälu või nägemise nõrgenemine
- migreen
- ebanormaalne kõndimismeetod
- unetus,
- käed muutuvad hoolimatuks
- isiksuse muutus
- muutus meeleolu seda tihti
- depressioon
Rasketes tingimustes on võimalik lihaste spasmid ja valu lihastes teatud liikumiste tegemisel.
Teistes elundites on vase kogunemise võimalus kehas märgistatud küünte värvuse muutumisega sinise, neerukivide, varajase luukoe kadumise või osteoporoosi, artriidi, ebaregulaarse menstruatsiooni ja madal vererõhu tõttu. Lisaks on sarvkestas pruunikas pigmentatsioon, mida tuntakse kui Kayser-Fleischeri rõngad, seda võib kasutada ka selle haiguse näidustuseks organismis.
Kuidas ravida Wilsoni haigust?
Wilsoni tõve ravi on väga sõltuv sellest, kui kiiresti ravi toimub. Ravi koosneb tavaliselt kolmest etapist ja kestab kogu elu. See tähendab, et kui patsient lõpetab ravi, on tõenäoline, et vask koguneb kehasse.
Esimene etapp
Selle langeva haiguse ravi algstaadiumis eemaldatakse kogu keha liigne vask kelaativat ravi. Agent kelaativ hõlmab selliseid ravimeid nagu d-penitsilamiin ja tientiin või sypriin. Need ravimid kõrvaldavad vere liigse elundi vereringesse. Veelgi enam, neerud mängivad rolli vere ja vase filtreerimise protsessis uriini kaudu.
Kuid sellist tüüpi ravimitel on kõrvaltoimed, sealhulgas palavik, punetus, neeruprobleemid ja luuüdi probleemid. Rasedatel naistel kelaativ see võib sünnitusprotsessis põhjustada ka puude. Seetõttu on selliste ravimite tüüpide tarbimine PEAB arsti järelevalve all.
Teine etapp
Pärast vase eemaldamist, mis koguneb patsiendi kehasse, viiakse läbi vase taseme kaitse kehas, et jääda normaalsesse seisundisse. Selles etapis annab arst tavaliselt ravimi tsingi või tetratiomolibdati kujul. Suukaudselt soola või atsetaadi kujul tarbitav tsink (Galzin) võib kaitsta keha toidu imendumise eest.
Kolmas etapp
Wilsoni tõve ravimise kolmas etapp on seire vasktasemeid kehas veel tsinkravi ajal ja ravi kelaativ. Vasktasemeid kehas saab säilitada, vältides vaske sisaldavaid toiduaineid, nagu kuivatatud puuviljad, seened, pähklid, šokolaad ja multivitamiinid.
Ravi kestab tavaliselt neli kuni kuus kuud patsientidel, kellel esineb Wilsoni tõve sümptomeid. Kui keegi ei reageeri nendel ravimeetoditel on vajalik maksa siirdamine. Lisaks on vaja maksaülekandeid, kui kannatajad kogevad kiroosi ja ägedat maksapuudulikkust, mis tekib äkki.
Kas te saate Wilsoni tõbe ära hoida?
Arvestades, et see haigus väheneb, ei saa seda haigust vaevalt ära hoida. Kiire diagnoosimine on väga oluline peatada või pärssida vase kogunemist kehas. Hiline või üldse mitte ravitud ravi põhjustab maksapuudulikkust, ajukahjustusi ja muid terviseseisundeid, mis ohustavad elu ja isegi põhjustavad surma. Seega, kui teil tekivad ülaltoodud sümptomid, on parem pöörduda kohe vastava arsti poole arstlik kontroll.
